别名：END; Endoglin; ENG; FLJ41744; HHT1; ORW; ORW1; Osler Rendu Weber syndrome 1; RP11 228B15.2; CD 105; CD105 antigen; EGLN_HUMAN; AI528660; AI662476; S-endoglin; SN6.
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：人
产品应用：IHC-P=1:100-500, Flow-Cyt=2ug/Test
尚未在其他应用中进行了测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论理论：70kDa
细胞定位：细胞膜
性 状：液体
浓度：1mg/ml
免休原：Recombinant human CD105: 26-586/658 (C-6x His-Tag)
亚 型：IgG
密封方式：亲和纯化by Protein A
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码同型二聚体跨膜蛋白，其是血管内皮的主要糖蛋白。该蛋白是转化生长因子 β 受体复合物的组成部分，它以高亲和力与 β1 和 β3 肽结合。该基因突变会导致遗传性出血性毛细血管扩张症，也称为 Osler-Rendu-Weber 综合征 1，一种常染色体显性多系统血管发育不良。该基因也可能与先兆子痫和几种癌症有关。已发现该基因编码不同亚型的选择性剪接转录物变体。 [RefSeq 提供，2013 年 5 月]
功能：血管内皮的主要糖蛋白。可能在内皮细胞与整合素和/或其他 RGD 受体的结合中发挥关键作用。
亚基：同二聚体，与转化生长因子-β 的信号受体：TGFBR1 和/或 TGFBR2 形成异聚复合物。它能够有效地结合 TGF-β 1 和 3，但结合 TGF-β 2 的效率较低。与 TCTEX1D4 交互。与ARRB2相互作用。
亚细胞位置：膜；单次通过的 I 型膜蛋白。
组织特异性：内皮糖蛋白仅限于除骨髓外的所有组织中的内皮细胞。
疾病：ENG 缺陷是遗传性出血性毛细血管扩张症 1 型 (HHT1) 的原因 [ MIM：187300]；也称为 Osler-Rendu-Weber 综合征 1 (ORW1)。 HHT1是一种常染色体显性多系统血管发育不良，特征为反复鼻出血、皮肤粘膜毛细血管扩张、胃肠道出血以及肺（PAVM）、脑（CAVM）和肝动静脉畸形；潜在血管发育不良的所有继发表现。虽然儿童 HHT1 的首发症状通常是鼻出血，但存在重要的临床异质性。
SWISS:P17813
基因 ID:2022
数据库链接：
Entrez 基因：2022人类
Entrez 基因：13805 小鼠
Entrez 基因：497010 大鼠
Omim：131195 人类
SwissProt：P17813 人类
SwissProt：Q63961 小鼠
Unigene：76753人
Unigene: 225297 Mouse
CD105（Endoglin）：CD105是一种磷酸为180kDa的存在于细胞表面的同源二聚体跨膜糖蛋白，是TGF-β受体复合物的组成部分，是TGF-β的吸附，能与多种TGF-β超家族成员结合，尤其与TGF-β1、TGF-β3有很大的亲和力，调节TGF-β的吸附结合而参与信号通路，是内皮细胞增殖相关膜的提示，在培养高增殖活性内皮细胞和许多恶性肿瘤组织血管内皮细胞中高表达，参与血管生成，但其在血管生成调节中的作用机制尚未阐明。CD105基因定位于人9号染色体，是Ⅰ型遗传性静脉性毛细血管扩张症的基因。CD105基因敲除DNA相关血管生成缺陷而于受精后平均11.5天死亡，故有学者认为，CD105可能与血管生成启动Endoglin是内皮细胞表面与细胞增殖相关的膜因子之一，也是肿瘤转化生长因子β超家族复合物成分。其具有调节内皮细胞对TGF的反应、促进内皮细胞近年来，肿瘤内皮素在诊断肿瘤、判断诊断和诊断及抗血管缺血治疗方面的作用得到重视。姬，2017.1.15；
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：人
产品应用：IHC-P=1:100-500, Flow-Cyt=2ug/Test
尚未在其他应用中进行了测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论理论：70kDa
细胞定位：细胞膜
性 状：液体
浓度：1mg/ml
免休原：Recombinant human CD105: 26-586/658 (C-6x His-Tag)
亚 型：IgG
密封方式：亲和纯化by Protein A
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码同型二聚体跨膜蛋白，其是血管内皮的主要糖蛋白。该蛋白是转化生长因子 β 受体复合物的组成部分，它以高亲和力与 β1 和 β3 肽结合。该基因突变会导致遗传性出血性毛细血管扩张症，也称为 Osler-Rendu-Weber 综合征 1，一种常染色体显性多系统血管发育不良。该基因也可能与先兆子痫和几种癌症有关。已发现该基因编码不同亚型的选择性剪接转录物变体。 [RefSeq 提供，2013 年 5 月]
功能：血管内皮的主要糖蛋白。可能在内皮细胞与整合素和/或其他 RGD 受体的结合中发挥关键作用。
亚基：同二聚体，与转化生长因子-β 的信号受体：TGFBR1 和/或 TGFBR2 形成异聚复合物。它能够有效地结合 TGF-β 1 和 3，但结合 TGF-β 2 的效率较低。与 TCTEX1D4 交互。与ARRB2相互作用。
亚细胞位置：膜；单次通过的 I 型膜蛋白。
组织特异性：内皮糖蛋白仅限于除骨髓外的所有组织中的内皮细胞。
疾病：ENG 缺陷是遗传性出血性毛细血管扩张症 1 型 (HHT1) 的原因 [ MIM：187300]；也称为 Osler-Rendu-Weber 综合征 1 (ORW1)。 HHT1是一种常染色体显性多系统血管发育不良，特征为反复鼻出血、皮肤粘膜毛细血管扩张、胃肠道出血以及肺（PAVM）、脑（CAVM）和肝动静脉畸形；潜在血管发育不良的所有继发表现。虽然儿童 HHT1 的首发症状通常是鼻出血，但存在重要的临床异质性。
SWISS:P17813
基因 ID:2022
数据库链接：
Entrez 基因：2022人类
Entrez 基因：13805 小鼠
Entrez 基因：497010 大鼠
Omim：131195 人类
SwissProt：P17813 人类
SwissProt：Q63961 小鼠
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CD105（Endoglin）：CD105是一种磷酸为180kDa的存在于细胞表面的同源二聚体跨膜糖蛋白，是TGF-β受体复合物的组成部分，是TGF-β的吸附，能与多种TGF-β超家族成员结合，尤其与TGF-β1、TGF-β3有很大的亲和力，调节TGF-β的吸附结合而参与信号通路，是内皮细胞增殖相关膜的提示，在培养高增殖活性内皮细胞和许多恶性肿瘤组织血管内皮细胞中高表达，参与血管生成，但其在血管生成调节中的作用机制尚未阐明。CD105基因定位于人9号染色体，是Ⅰ型遗传性静脉性毛细血管扩张症的基因。CD105基因敲除DNA相关血管生成缺陷而于受精后平均11.5天死亡，故有学者认为，CD105可能与血管生成启动Endoglin是内皮细胞表面与细胞增殖相关的膜因子之一，也是肿瘤转化生长因子β超家族复合物成分。其具有调节内皮细胞对TGF的反应、促进内皮细胞近年来，肿瘤内皮素在诊断肿瘤、判断诊断和诊断及抗血管缺血治疗方面的作用得到重视。姬，2017.1.15；
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