别名:CER; caeruloplasmin; Ceruloplasmin precursor; CP 2; CP; CP2; CP-2; EC 1.16.3.1; Ferroxidase; CERU_HUMAN.
抗体来源:兔
克隆类型:多克隆
交叉反应:大鼠、小鼠、人(预测:兔、狗)
产品应用:WB=1:500-2000, IHC-P= 1:100-500, IHC-F=1:100-500, IF=1:100-500, ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度
理论睡眠:120kDa
细胞定位:睡眠型蛋白
性 状:液体
浓 度:1mg/ml
免 疫译:KLH 人铜蓝蛋白结合合成肽:551-650/1065
亚 型:IgG
收缩方法:Protein A 亲和纯化
缓冲液:0.01M TBS(pH7. 4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件:4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项:本产品仅供研究使用,不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed:PubMed
产品介绍:铜蓝蛋白是一种由单多肽链组成的铜结合血浆糖蛋白。它的分子量为 132kDa,在血浆中的浓度为 150-500 mg/L。尽管铜蓝蛋白的生理功能尚未完全了解,但它涉及许多可能的功能。 95% 的血浆铜与铜蓝蛋白结合,这意味着参与了铜的转运。铜蓝蛋白被描述为氧化剂和抗氧化剂,其在这方面的确切作用或作用尚不清楚。炎症和创伤后血浆铜蓝蛋白水平升高,因此被归类为急性时相蛋白。血浆中铜蓝蛋白的测量可用于诊断威尔逊氏病,该病的水平大大降低。铜蓝蛋白在血浆中极其不稳定,会迅速降解为 115kDa 和 19kDa 片段。因此,在解释铜蓝蛋白的免疫学分析时,应考虑血浆样本的年龄。
功能:铜蓝蛋白是一种蓝色的铜结合(每个分子 6-7 个原子)糖蛋白。它具有亚铁氧化酶活性,可将 Fe(2+) 氧化为 Fe(3+),而不释放自由基氧。它参与铁跨细胞膜的运输。为 GPC1 硫酸乙酰肝素链的抗坏血酸介导的脱氨酶降解提供 Cu(2+) 离子。还可能在胎儿肺发育或肺抗氧化防御中发挥作用。
亚细胞位置:分泌。注意=与 GCP1 共定位于分泌性细胞内区室。
组织特异性:由肝脏表达并在血浆中分泌。
疾病:铜蓝蛋白血症 (ACERULOP) [MIM:604290]:一种常染色体隐性遗传性铁代谢疾病,其特征是通过大脑和内脏器官中铁的积累。临床特征包括视网膜变性、糖尿病和神经系统紊乱三联征。 Note=该疾病是由影响此条目中代表的基因的突变引起的。
Note=威尔逊病中铜蓝蛋白水平降低,由于铜转运 ATP 酶 2 的缺陷,铜无法整合到肝脏中的铜蓝蛋白中.
相似之处:属于多铜氧化酶家族。
含有3个F5/8 A型结构域。
含有6个质体蓝素样结构域。
SWISS:P00450
基因ID:1356
数据库链接:
Entrez 基因:1356 人类
Entrez 基因:12870 小鼠
Omim:117700 人类
SwissProt:P00450 人类
SwissProt: Q61147 Mouse
Unigene: 558314 Human
Unigene: 13787 Mouse
铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CER)古巴氧化酶,是一种含铜的α2糖蛋白,CER具有氧化酶在血液循环中CER的抗氧化活力可以防止组织中枢过氧化物和活化的生成,特别是在通路时具有重要意义,也属于一种活化时相反应蛋白
铜蓝蛋白对多酚及多胺类底物具有催化其氧化能力铜蓝蛋白遗传上的基因多形性。其作用是调节铜在各个部位的分布、合成含铜一般认为铜蓝蛋白由冠状病毒合成,部分由胆道排泄,尿中含量甚微。铜蓝蛋白测定对某些肝、胆、肾等疾病的诊断有一定意义。
抗体来源:兔
克隆类型:多克隆
交叉反应:大鼠、小鼠、人(预测:兔、狗)
产品应用:WB=1:500-2000, IHC-P= 1:100-500, IHC-F=1:100-500, IF=1:100-500, ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度
理论睡眠:120kDa
细胞定位:睡眠型蛋白
性 状:液体
浓 度:1mg/ml
免 疫译:KLH 人铜蓝蛋白结合合成肽:551-650/1065
亚 型:IgG
收缩方法:Protein A 亲和纯化
缓冲液:0.01M TBS(pH7. 4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件:4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项:本产品仅供研究使用,不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed:PubMed
产品介绍:铜蓝蛋白是一种由单多肽链组成的铜结合血浆糖蛋白。它的分子量为 132kDa,在血浆中的浓度为 150-500 mg/L。尽管铜蓝蛋白的生理功能尚未完全了解,但它涉及许多可能的功能。 95% 的血浆铜与铜蓝蛋白结合,这意味着参与了铜的转运。铜蓝蛋白被描述为氧化剂和抗氧化剂,其在这方面的确切作用或作用尚不清楚。炎症和创伤后血浆铜蓝蛋白水平升高,因此被归类为急性时相蛋白。血浆中铜蓝蛋白的测量可用于诊断威尔逊氏病,该病的水平大大降低。铜蓝蛋白在血浆中极其不稳定,会迅速降解为 115kDa 和 19kDa 片段。因此,在解释铜蓝蛋白的免疫学分析时,应考虑血浆样本的年龄。
功能:铜蓝蛋白是一种蓝色的铜结合(每个分子 6-7 个原子)糖蛋白。它具有亚铁氧化酶活性,可将 Fe(2+) 氧化为 Fe(3+),而不释放自由基氧。它参与铁跨细胞膜的运输。为 GPC1 硫酸乙酰肝素链的抗坏血酸介导的脱氨酶降解提供 Cu(2+) 离子。还可能在胎儿肺发育或肺抗氧化防御中发挥作用。
亚细胞位置:分泌。注意=与 GCP1 共定位于分泌性细胞内区室。
组织特异性:由肝脏表达并在血浆中分泌。
疾病:铜蓝蛋白血症 (ACERULOP) [MIM:604290]:一种常染色体隐性遗传性铁代谢疾病,其特征是通过大脑和内脏器官中铁的积累。临床特征包括视网膜变性、糖尿病和神经系统紊乱三联征。 Note=该疾病是由影响此条目中代表的基因的突变引起的。
Note=威尔逊病中铜蓝蛋白水平降低,由于铜转运 ATP 酶 2 的缺陷,铜无法整合到肝脏中的铜蓝蛋白中.
相似之处:属于多铜氧化酶家族。
含有3个F5/8 A型结构域。
含有6个质体蓝素样结构域。
SWISS:P00450
基因ID:1356
数据库链接:
Entrez 基因:1356 人类
Entrez 基因:12870 小鼠
Omim:117700 人类
SwissProt:P00450 人类
SwissProt: Q61147 Mouse
Unigene: 558314 Human
Unigene: 13787 Mouse
铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CER)古巴氧化酶,是一种含铜的α2糖蛋白,CER具有氧化酶在血液循环中CER的抗氧化活力可以防止组织中枢过氧化物和活化的生成,特别是在通路时具有重要意义,也属于一种活化时相反应蛋白
铜蓝蛋白对多酚及多胺类底物具有催化其氧化能力铜蓝蛋白遗传上的基因多形性。其作用是调节铜在各个部位的分布、合成含铜一般认为铜蓝蛋白由冠状病毒合成,部分由胆道排泄,尿中含量甚微。铜蓝蛋白测定对某些肝、胆、肾等疾病的诊断有一定意义。
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