别名：Beta A4 crystallin; Beta crystallin A4; Beta-A4 crystallin; Beta-crystallin A4; CRBA4_HUMAN; CRYBA4; Crystallin beta A4; Crystallin, beta polypeptide A4; Eye lens structural protein; MCOPCT4; Beta-A4 crystallin.
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：(预测:人,小鼠,大鼠,狗,猪,牛,马,羊)
产品应用：IHC-P=1 :100-500, IHC-F=1:100-500, ICC=1:100-500, IF=1:100-500, ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。< br />最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论基线：22kDa
细胞定位：细胞核 细胞浆 细胞外基质
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免休原：KLH 缀合人源合成肽 CRYBA4: 31-130/196
亚 型：IgG
包装方式：Protein A 亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：晶状体蛋白分为两类：分类单元特异性的或酶的，以及普遍存在的。后一类构成脊椎动物眼睛晶状体的主要蛋白质并维持晶状体的透明度和折射率。由于晶状体中央纤维细胞在发育过程中失去细胞核，因此产生了这些晶状体蛋白，然后在整个生命过程中保留，使它们成为极其稳定的蛋白质。哺乳动物晶状体蛋白分为α、β和γ家族； β和γ晶状体蛋白也被认为是一个超家族。 α和β家族进一步分为酸性和碱性基团。晶状体蛋白中存在七个蛋白质区域：四个同源基序、一个连接肽以及 N 端和 C 端延伸。 β-晶状体蛋白是最异质的，其不同之处在于 C 末端延伸的存在（存在于碱性基团中，不存在于酸性基团中）。 β-晶状体蛋白形成不同大小的聚集体，并且能够自缔合形成二聚体或与其他β-晶状体蛋白形成异二聚体。该基因是 β 酸性基团成员，是 β-B1、β-B2 和 β-B3 基因簇的一部分。 [RefSeq 提供，2008 年 7 月]
功能：晶状体蛋白是脊椎动物晶状体的主要结构成分。
疾病：CRYBA4 缺陷是 2 型小带白内障 (CZ2) 的原因 [MIM:610425 ];也称为板层白内障 2。小带白内障的一种形式。带状或层状白内障是宽或窄的混浊，通常由粉状白点组成，仅影响透明晶状体的皮质和核之间的某些层或区域。不透明性可能如此密集以致于使得晶状体的整个中心区域完全不透明，或者如此半透明以至于视觉几乎不会受到阻碍（如果有的话）。小带性白内障一般不累及胚胎核，但有时累及胎儿核。通常与外部的透明皮层明显分离，它们的外缘可能有突出物，称为骑手或辐条。
CRYBA4 的缺陷是导致 4 型白内障 (MCOPCT4) 孤立性小眼症的原因 [MIM:610426]。小眼症是一种临床上异质性的眼睛形成疾病，范围从单眼尺寸小到双侧眼组织完全缺失。也可能存在角膜和晶状体混浊、视网膜和脉络膜疤痕、白内障等眼部异常以及白内障等其他异常。
相似之处：属于β/γ-晶状体蛋白家族。
含有 4 个β /gamma crystallin '希腊钥匙'结构域。
瑞士：P53673
基因 ID：1413
数据库链接：
Entrez 基因：1413 人类
Entrez 基因：12959 小鼠< br /> Omim: 123631 人类
SwissProt: P53673 人类
SwissProt: Q9JJV0 小鼠
Unigene: 57690 人类
Unigene: 40324 小鼠
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：(预测:人,小鼠,大鼠,狗,猪,牛,马,羊)
产品应用：IHC-P=1 :100-500, IHC-F=1:100-500, ICC=1:100-500, IF=1:100-500, ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。< br />最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论基线：22kDa
细胞定位：细胞核 细胞浆 细胞外基质
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免休原：KLH 缀合人源合成肽 CRYBA4: 31-130/196
亚 型：IgG
包装方式：Protein A 亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：晶状体蛋白分为两类：分类单元特异性的或酶的，以及普遍存在的。后一类构成脊椎动物眼睛晶状体的主要蛋白质并维持晶状体的透明度和折射率。由于晶状体中央纤维细胞在发育过程中失去细胞核，因此产生了这些晶状体蛋白，然后在整个生命过程中保留，使它们成为极其稳定的蛋白质。哺乳动物晶状体蛋白分为α、β和γ家族； β和γ晶状体蛋白也被认为是一个超家族。 α和β家族进一步分为酸性和碱性基团。晶状体蛋白中存在七个蛋白质区域：四个同源基序、一个连接肽以及 N 端和 C 端延伸。 β-晶状体蛋白是最异质的，其不同之处在于 C 末端延伸的存在（存在于碱性基团中，不存在于酸性基团中）。 β-晶状体蛋白形成不同大小的聚集体，并且能够自缔合形成二聚体或与其他β-晶状体蛋白形成异二聚体。该基因是 β 酸性基团成员，是 β-B1、β-B2 和 β-B3 基因簇的一部分。 [RefSeq 提供，2008 年 7 月]
功能：晶状体蛋白是脊椎动物晶状体的主要结构成分。
疾病：CRYBA4 缺陷是 2 型小带白内障 (CZ2) 的原因 [MIM:610425 ];也称为板层白内障 2。小带白内障的一种形式。带状或层状白内障是宽或窄的混浊，通常由粉状白点组成，仅影响透明晶状体的皮质和核之间的某些层或区域。不透明性可能如此密集以致于使得晶状体的整个中心区域完全不透明，或者如此半透明以至于视觉几乎不会受到阻碍（如果有的话）。小带性白内障一般不累及胚胎核，但有时累及胎儿核。通常与外部的透明皮层明显分离，它们的外缘可能有突出物，称为骑手或辐条。
CRYBA4 的缺陷是导致 4 型白内障 (MCOPCT4) 孤立性小眼症的原因 [MIM:610426]。小眼症是一种临床上异质性的眼睛形成疾病，范围从单眼尺寸小到双侧眼组织完全缺失。也可能存在角膜和晶状体混浊、视网膜和脉络膜疤痕、白内障等眼部异常以及白内障等其他异常。
相似之处：属于β/γ-晶状体蛋白家族。
含有 4 个β /gamma crystallin '希腊钥匙'结构域。
瑞士：P53673
基因 ID：1413
数据库链接：
Entrez 基因：1413 人类
Entrez 基因：12959 小鼠< br /> Omim: 123631 人类
SwissProt: P53673 人类
SwissProt: Q9JJV0 小鼠
Unigene: 57690 人类
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