别名：ECE 1; ECE-1; Endothelin converting enzyme 1; ECE1_HUMAN.
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：大鼠（预测：人、小鼠、狗、猪、牛、兔、几内亚猪）
产品应用：IHC-P=1: 100-500，IHC-F=1:100-500，IF=1:100-500，ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应为
理论稳定性：85kDa
细胞定位：细胞
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免 疫原：KLH结合人源ECE1合成肽：665-770/770<细胞外>
亚 型：IgG
封装方法：Protein A亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4 ) 含 1% BSA、0.03% Proclin300 和 50% 甘油。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码的蛋白质参与内皮素前体蛋白水解加工成生物活性肽。该基因的突变与先天性巨结肠症、心脏缺陷和自主神经功能障碍有关。已注意到该基因编码不同亚型的选择性剪接转录物变体。[由 RefSeq 提供，2009 年 9 月]。
功能：将大内皮素 1 转化为内皮素 1。
亚基：同二聚体；二硫键连接。
亚细胞位置：细胞膜。单程 II 型膜蛋白。
组织特异性：所有亚型均在脐静脉内皮细胞、多核中性粒细胞、成纤维细胞、心房心肌细胞和心室中表达。同工型 A、B 和 C 也在胎盘、肺、心脏、肾上腺和嗜铬细胞瘤中表达；肝脏、睾丸和小肠中的亚型 A 和 C；内皮细胞和脐静脉平滑肌细胞中的亚型 B、C 和 D；隐静脉细胞中存在亚型 C 和 D，肾脏中存在亚型 C。
疾病：ECE1 缺陷是导致先天性巨结肠症心脏缺陷和自主神经功能障碍 (HSCRCDAD) [MIM:613870] 的原因。它是先天性巨结肠症的一种形式，具有跳跃性病变缺陷、颅面畸形和其他畸形特征以及自主神经功能障碍。
相似之处：属于肽酶 M13 家族。
SWISS：P42892
基因 ID ：1889
数据库链接：
Entrez 基因：281133 牛
Entrez 基因：1889 人类
Entrez 基因：230857 小鼠
Entrez 基因：94204 大鼠
Omim ： 600423 人类
SwissProt：P42891 牛
SwissProt：P42892 人类
SwissProt：Q4PZA2 小鼠
SwissProt：P42893 大鼠
内皮素转化酶（内皮素—转换酶-1） )是内皮素ET生物合成的关键酶，在体内内皮素生物活性调节上发挥着极为重要的作用。
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：大鼠（预测：人、小鼠、狗、猪、牛、兔、几内亚猪）
产品应用：IHC-P=1: 100-500，IHC-F=1:100-500，IF=1:100-500，ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应为
理论稳定性：85kDa
细胞定位：细胞
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免 疫原：KLH结合人源ECE1合成肽：665-770/770<细胞外>
亚 型：IgG
封装方法：Protein A亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4 ) 含 1% BSA、0.03% Proclin300 和 50% 甘油。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码的蛋白质参与内皮素前体蛋白水解加工成生物活性肽。该基因的突变与先天性巨结肠症、心脏缺陷和自主神经功能障碍有关。已注意到该基因编码不同亚型的选择性剪接转录物变体。[由 RefSeq 提供，2009 年 9 月]。
功能：将大内皮素 1 转化为内皮素 1。
亚基：同二聚体；二硫键连接。
亚细胞位置：细胞膜。单程 II 型膜蛋白。
组织特异性：所有亚型均在脐静脉内皮细胞、多核中性粒细胞、成纤维细胞、心房心肌细胞和心室中表达。同工型 A、B 和 C 也在胎盘、肺、心脏、肾上腺和嗜铬细胞瘤中表达；肝脏、睾丸和小肠中的亚型 A 和 C；内皮细胞和脐静脉平滑肌细胞中的亚型 B、C 和 D；隐静脉细胞中存在亚型 C 和 D，肾脏中存在亚型 C。
疾病：ECE1 缺陷是导致先天性巨结肠症心脏缺陷和自主神经功能障碍 (HSCRCDAD) [MIM:613870] 的原因。它是先天性巨结肠症的一种形式，具有跳跃性病变缺陷、颅面畸形和其他畸形特征以及自主神经功能障碍。
相似之处：属于肽酶 M13 家族。
SWISS：P42892
基因 ID ：1889
数据库链接：
Entrez 基因：281133 牛
Entrez 基因：1889 人类
Entrez 基因：230857 小鼠
Entrez 基因：94204 大鼠
Omim ： 600423 人类
SwissProt：P42891 牛
SwissProt：P42892 人类
SwissProt：Q4PZA2 小鼠
SwissProt：P42893 大鼠
内皮素转化酶（内皮素—转换酶-1） )是内皮素ET生物合成的关键酶，在体内内皮素生物活性调节上发挥着极为重要的作用。
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二． 准确订货：下订单时，买方应预先仔细审阅产品的技术指标，确认无误。不详之处应立即查询。订单及产品一经发出，即视为买方认可有关产品的技术指标。
三． 质量责任：我司保证所供产品质量与随货COA所列标准相符。买方应以产品制造商的标准作为验收标准。鉴于化学品的特殊性，卖方对未使用之前的产品质量负责，对化学品的应用不负有任何直接与间接的责任。卖方提醒买方：在做实验之前，预先按照技术规范检验产品质量。在产品开始使用之后，买方对应用及其结果负有全部责任。若有质量异议，买方需在收到货物后10个工作日内书面通知卖方，过期无效。
四． 有限保证：在适用法律允许的最大限度内，卖方提供的产品均“按现状条件”提供给买方，卖方不作对产品和/或其使用的各种明示或默示的保证（包括但不限于对适销性、适合用于特殊用途及不侵权的所有明示或默示保证）或卖方产品会达到任何特定结果或不会被中断或不会有错误的保证。
五． 责任限制：在适用法律允许的最大限度内，卖方不对以任何方式由本合同、卖方产品或使用卖方产品引起的或与此有关的任何利润或收入损失或其他后果性损失、随附性损失、特殊损失、惩罚性损失或任何其他间接损失或损害承担责任。在适用法律允许的最大限度内，卖方的最高赔偿限额为买方就所涉及的卖方产品实际支付给卖方的价格。
六． 如卖方因不可抗拒力原因无法供货，卖方将及时通知买方，双方将视情况决定部分不履行、全部不履行或延期履行；如供货期限届满日为国内外重大节日或国家法定假日，则供货期限顺延；若因缺货导致延期交货或无法供货，卖方将及时告知买方，并不视为卖方违约。不可抗力：因火灾、洪水、风暴、爆炸、恐怖事件、战争、政府行为或任何其他卖方无法预见、无法避免和无法克服的事件造成延期交货或无法交货的，卖方不承担任何责任。
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