规格:100ul
研究领域:心血管细胞生物免疫学细胞表面分子
抗体来源:兔
克隆类型:多克隆
交叉反应:人类,
(预测：小鼠、大鼠）
产品应用：Flow-Cyt=1:50-200 IF=1:50-200
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应为由最终用户决定。
分 子 量：370kDa
性 状：冻干或液体
浓 度：1mg/ml
免疫原：KLH结合人类合成肽ATM (2681-2750aa)
亚 型：IgG
密封方法：Protein A亲和纯化
储存 液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300和50%甘油。
保存条件：-20°C保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。冻干抗体在室温下可稳定至少一个月，在 -20°C 保存时可稳定一年以上。当在无菌 pH 7.4 0.01M PBS 或抗体稀释液中重溶时，抗体在 2-4 °C 下可稳定至少两周。
产品介绍：背景：ATM 是一种参与常染色体隐性遗传的 370 kDa 核磷蛋白共济失调毛细血管扩张症（AT）。 ATM 属于一个新的蛋白质家族，与细胞周期调节、细胞凋亡和 DNA 损伤修复反应（电离辐射引起的 DNA 损伤激活 ATM 激酶）相关。 C 末端区域与磷脂酰肌醇 3 激酶（PI3 激酶）的催化结构域具有广泛的同源性。
功能：丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶，可在双链断裂 (DSB)、细胞凋亡和基因毒性应激（例如电离）时激活检查点信号传导紫外线 A 光 (UVA)，从而充当 DNA 损伤传感器。识别底物共有序列 [ST]-Q。在双链断裂 (DSB) 处磷酸化组蛋白变体 H2AX/H2AFX 的“Ser-139”，从而调节 DNA 损伤反应机制。还在前 B 细胞等位基因排除中发挥作用，该过程导致单个免疫球蛋白重链等位基因的表达，以增强单个 B 淋巴细胞上表达的 B 细胞抗原受体 (BCR) 的克隆性和单特异性识别。在一个免疫球蛋白等位基因上的 RAG 复合物引入 DNA 断裂后，通过介导第二个等位基因重新定位到着丝粒周围异染色质来发挥作用，从而防止接近 RAG 复合物和第二个等位基因的重组。还参与信号转导和细胞周期控制。可能起到肿瘤抑制剂的作用。激活 ABL1 和 SAPK 所必需的。磷酸化 p53/TP53、FANCD2、NFKBIA、BRCA1、CTIP、nibrin (NBN)、TERF1、RAD9 和 DCLRE1C。可能在囊泡和/或蛋白质运输中发挥作用。可能在 T 细胞发育、性腺和神经功能中发挥作用。在复制依赖性组蛋白 mRNA 降解中发挥作用。结合 DNA 末端。
亚细胞位置：细胞核。细胞质囊泡。主要是核。也存在于与β-适应素相关的内吞囊泡中。
组织特异性：存在于胰腺、肾、骨骼肌、肝、肺、胎盘、脑、心脏、脾、胸腺、睾丸、卵巢、小肠、结肠中和白细胞。
翻译后修饰：被NUAK1/ARK5磷酸化。 Ser-367、Ser-1893、Ser-1981 上的自磷酸化与 DNA 损伤介导的激酶激活相关。
DNA 损伤上的乙酰化是激活激酶活性、二聚体-单体转变以及随后的过程所必需的。 Ser-1981 上的自磷酸化。在体外被 KAT5/TIP60 乙酰化。
疾病：ATM 缺陷是共济失调性毛细血管扩张 (AT) 的原因 [MIM:208900]；也称为 Louis-Bar 综合征，包括四个互补组：A、C、D 和 E。这种罕见的隐性疾病的特征是进行性小脑共济失调、结膜和眼球血管扩张、免疫缺陷、生长迟缓和性行为不成熟。 AT患者有很强的癌症倾向；大约 30% 的患者会出现肿瘤，特别是淋巴瘤和白血病。受影响个体的细胞对电离辐射的损伤高度敏感，并且对辐射后 DNA 合成的抑制具有抵抗力。
Note=ATM 缺陷导致 T 细胞急性淋巴细胞白血病 (TALL) 和 T 幼淋巴细胞白血病 (TPLL) 。 TPLL 的特点是白细胞计数高，以幼淋巴细胞为主，脾肿大、淋巴结肿大、皮肤病变和浆液性渗出。临床病程高度侵袭性，化疗反应差，生存期短。 TPLL 作为一种散发性疾病发生在成人中，也发生在年轻的 AT 患者中。
Note=ATM 缺陷会导致 B 细胞非霍奇金淋巴瘤 (BNHL)，包括套细胞淋巴瘤 (MCL)。
Note =ATM 缺陷导致 B 细胞慢性淋巴细胞白血病 (BCLL)。 BCLL 是老年人最常见的白血病形式。其特点是成熟CD5+B淋巴细胞蓄积、淋巴结肿大、免疫缺陷和骨髓衰竭。
相似之处：属于PI3/PI4激酶家族。 ATM 子家族。
包含 1 个 FAT 域。
包含 1 个 FATC 域。
包含 1 PI3K/PI4K 域。
数据库链接：
Entrez 基因：472 人类
/> Entrez 基因：11920 小鼠
Entrez 基因：300711 大鼠
Omim：607585 人类
SwissProt：Q13315 人类
SwissProt：Q62388 小鼠
SwissProt：P17764 大鼠
/> Unigene：367437 人类
Unigene：5088 小鼠
Unigene：214048 大鼠
重要说明：所提供的本产品仅供研究使用，不适用于人类、治疗或诊断应用.
研究领域:心血管细胞生物免疫学细胞表面分子
抗体来源:兔
克隆类型:多克隆
交叉反应:人类,
(预测：小鼠、大鼠）
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分 子 量：370kDa
性 状：冻干或液体
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亚 型：IgG
密封方法：Protein A亲和纯化
储存 液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300和50%甘油。
保存条件：-20°C保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。冻干抗体在室温下可稳定至少一个月，在 -20°C 保存时可稳定一年以上。当在无菌 pH 7.4 0.01M PBS 或抗体稀释液中重溶时，抗体在 2-4 °C 下可稳定至少两周。
产品介绍：背景：ATM 是一种参与常染色体隐性遗传的 370 kDa 核磷蛋白共济失调毛细血管扩张症（AT）。 ATM 属于一个新的蛋白质家族，与细胞周期调节、细胞凋亡和 DNA 损伤修复反应（电离辐射引起的 DNA 损伤激活 ATM 激酶）相关。 C 末端区域与磷脂酰肌醇 3 激酶（PI3 激酶）的催化结构域具有广泛的同源性。
功能：丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶，可在双链断裂 (DSB)、细胞凋亡和基因毒性应激（例如电离）时激活检查点信号传导紫外线 A 光 (UVA)，从而充当 DNA 损伤传感器。识别底物共有序列 [ST]-Q。在双链断裂 (DSB) 处磷酸化组蛋白变体 H2AX/H2AFX 的“Ser-139”，从而调节 DNA 损伤反应机制。还在前 B 细胞等位基因排除中发挥作用，该过程导致单个免疫球蛋白重链等位基因的表达，以增强单个 B 淋巴细胞上表达的 B 细胞抗原受体 (BCR) 的克隆性和单特异性识别。在一个免疫球蛋白等位基因上的 RAG 复合物引入 DNA 断裂后，通过介导第二个等位基因重新定位到着丝粒周围异染色质来发挥作用，从而防止接近 RAG 复合物和第二个等位基因的重组。还参与信号转导和细胞周期控制。可能起到肿瘤抑制剂的作用。激活 ABL1 和 SAPK 所必需的。磷酸化 p53/TP53、FANCD2、NFKBIA、BRCA1、CTIP、nibrin (NBN)、TERF1、RAD9 和 DCLRE1C。可能在囊泡和/或蛋白质运输中发挥作用。可能在 T 细胞发育、性腺和神经功能中发挥作用。在复制依赖性组蛋白 mRNA 降解中发挥作用。结合 DNA 末端。
亚细胞位置：细胞核。细胞质囊泡。主要是核。也存在于与β-适应素相关的内吞囊泡中。
组织特异性：存在于胰腺、肾、骨骼肌、肝、肺、胎盘、脑、心脏、脾、胸腺、睾丸、卵巢、小肠、结肠中和白细胞。
翻译后修饰：被NUAK1/ARK5磷酸化。 Ser-367、Ser-1893、Ser-1981 上的自磷酸化与 DNA 损伤介导的激酶激活相关。
DNA 损伤上的乙酰化是激活激酶活性、二聚体-单体转变以及随后的过程所必需的。 Ser-1981 上的自磷酸化。在体外被 KAT5/TIP60 乙酰化。
疾病：ATM 缺陷是共济失调性毛细血管扩张 (AT) 的原因 [MIM:208900]；也称为 Louis-Bar 综合征，包括四个互补组：A、C、D 和 E。这种罕见的隐性疾病的特征是进行性小脑共济失调、结膜和眼球血管扩张、免疫缺陷、生长迟缓和性行为不成熟。 AT患者有很强的癌症倾向；大约 30% 的患者会出现肿瘤，特别是淋巴瘤和白血病。受影响个体的细胞对电离辐射的损伤高度敏感，并且对辐射后 DNA 合成的抑制具有抵抗力。
Note=ATM 缺陷导致 T 细胞急性淋巴细胞白血病 (TALL) 和 T 幼淋巴细胞白血病 (TPLL) 。 TPLL 的特点是白细胞计数高，以幼淋巴细胞为主，脾肿大、淋巴结肿大、皮肤病变和浆液性渗出。临床病程高度侵袭性，化疗反应差，生存期短。 TPLL 作为一种散发性疾病发生在成人中，也发生在年轻的 AT 患者中。
Note=ATM 缺陷会导致 B 细胞非霍奇金淋巴瘤 (BNHL)，包括套细胞淋巴瘤 (MCL)。
Note =ATM 缺陷导致 B 细胞慢性淋巴细胞白血病 (BCLL)。 BCLL 是老年人最常见的白血病形式。其特点是成熟CD5+B淋巴细胞蓄积、淋巴结肿大、免疫缺陷和骨髓衰竭。
相似之处：属于PI3/PI4激酶家族。 ATM 子家族。
包含 1 个 FAT 域。
包含 1 个 FATC 域。
包含 1 PI3K/PI4K 域。
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Entrez 基因：472 人类
/> Entrez 基因：11920 小鼠
Entrez 基因：300711 大鼠
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SwissProt：Q13315 人类
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