别名：LMNB1_HUMAN; Lamin-B1; LMNB1; LMN2; LMNB; LMN; ADLD; MCPH26;
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：人,小鼠,大鼠
产品应用：WB=1:500-2000, IHC-P=1:50-200, IHC -F=1:50-200, IF=1:50-200
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论模拟： 66kDa
细胞定位：细胞核
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免疫原：重组人核纤层蛋白B1: 397-586/586
亚类型：IgG
封装方法：Protein A亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：-20℃保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。冻干抗体在室温下可稳定至少一个月，在 -20°C 保存时可稳定一年以上。当在无菌 pH 7.4 0.01M PBS 或抗体稀释液中重溶时，抗体在 2-4 °C 下可稳定至少两周。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于实际用途在人类、治疗或诊断应用中。
PubMed：PubMed
产品介绍：核层由位于内核膜旁边的二维蛋白质基质组成。核纤层蛋白家族构成了基质，并且在进化中高度保守。在有丝分裂期间，随着核纤层蛋白磷酸化，核纤层基质被可逆地分解。核纤层蛋白被认为与核稳定性、染色质结构和基因表达有关。脊椎动物核纤层蛋白由两种类型组成：A 型和 B 型。该基因编码两种 B 型蛋白之一 B1。选择性剪接会导致转录本变异，并且该基因的重复与常染色体显性成人发病脑白质营养不良 (ADLD) 相关。 [RefSeq 提供，2010 年 10 月]。
功能：核纤层蛋白是核纤层的组成部分，核纤层是内核膜核质侧的纤维层，被认为为核膜提供框架，也可能与染色质相互作用。
亚基：同二聚体。与核纤层蛋白相关多肽IA、IB和2相互作用。
亚细胞位置：细胞核内膜；脂质锚；核质侧。
翻译后修饰：B型核纤层蛋白发生法尼基化、磷酸化等一系列修饰。核纤层蛋白的磷酸化增加发生在包膜解体之前，可能在调节核纤层蛋白关联中发挥作用。
疾病：LMNB1 缺陷是成人常染色体显性脑白质营养不良脱髓鞘病 (ADLD) [MIM:169500] 的原因。 ADLD 是一种缓慢进展且致命的脱髓鞘性脑白质营养不良，发病于四十岁或五十岁。临床特征为早期自主神经异常、锥体和小脑功能障碍以及中枢神经系统对称性脱髓鞘。它与多发性硬化症和其他脱髓鞘疾病的不同之处在于，神经病理学显示在次全脱髓鞘和缺乏星形胶质细胞增生的情况下保留少突胶质细胞。
相似之处：属于中间丝家族。
SWISS：P20700
基因ID：4001
数据库链接：
Entrez 基因：396223 鸡
Entrez 基因：4001 人
Entrez 基因：16906 小鼠
Entrez 基因：116685 大鼠
/> Omim：150340 人类
SwissProt：P14731 鸡
SwissProt：P20700 人类
SwissProt：P14733 小鼠
SwissProt：P70615 大鼠
Unigene：89497 人类
Unigene: 4105 Mouse
Unigene: 11362 Rat
核膜标志物（Nuclear Envelope Marker）
核亮层蛋白(Lamin) 是贴紧核内膜的层厚为20～50nm的纤维层蛋白或纤维网络。核纤层与细胞质骨架、核骨架连接成一个整体，一般认为核纤层将核被膜和染色质提供了结构支架。有学者研究认为：层压纤层与细胞质及胶原蛋白成熟度有关联，包括：核纤层蛋白A、核纤层蛋白B、核纤层蛋白C几种不同亚型的蛋白。
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：人,小鼠,大鼠
产品应用：WB=1:500-2000, IHC-P=1:50-200, IHC -F=1:50-200, IF=1:50-200
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论模拟： 66kDa
细胞定位：细胞核
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免疫原：重组人核纤层蛋白B1: 397-586/586
亚类型：IgG
封装方法：Protein A亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：-20℃保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。冻干抗体在室温下可稳定至少一个月，在 -20°C 保存时可稳定一年以上。当在无菌 pH 7.4 0.01M PBS 或抗体稀释液中重溶时，抗体在 2-4 °C 下可稳定至少两周。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于实际用途在人类、治疗或诊断应用中。
PubMed：PubMed
产品介绍：核层由位于内核膜旁边的二维蛋白质基质组成。核纤层蛋白家族构成了基质，并且在进化中高度保守。在有丝分裂期间，随着核纤层蛋白磷酸化，核纤层基质被可逆地分解。核纤层蛋白被认为与核稳定性、染色质结构和基因表达有关。脊椎动物核纤层蛋白由两种类型组成：A 型和 B 型。该基因编码两种 B 型蛋白之一 B1。选择性剪接会导致转录本变异，并且该基因的重复与常染色体显性成人发病脑白质营养不良 (ADLD) 相关。 [RefSeq 提供，2010 年 10 月]。
功能：核纤层蛋白是核纤层的组成部分，核纤层是内核膜核质侧的纤维层，被认为为核膜提供框架，也可能与染色质相互作用。
亚基：同二聚体。与核纤层蛋白相关多肽IA、IB和2相互作用。
亚细胞位置：细胞核内膜；脂质锚；核质侧。
翻译后修饰：B型核纤层蛋白发生法尼基化、磷酸化等一系列修饰。核纤层蛋白的磷酸化增加发生在包膜解体之前，可能在调节核纤层蛋白关联中发挥作用。
疾病：LMNB1 缺陷是成人常染色体显性脑白质营养不良脱髓鞘病 (ADLD) [MIM:169500] 的原因。 ADLD 是一种缓慢进展且致命的脱髓鞘性脑白质营养不良，发病于四十岁或五十岁。临床特征为早期自主神经异常、锥体和小脑功能障碍以及中枢神经系统对称性脱髓鞘。它与多发性硬化症和其他脱髓鞘疾病的不同之处在于，神经病理学显示在次全脱髓鞘和缺乏星形胶质细胞增生的情况下保留少突胶质细胞。
相似之处：属于中间丝家族。
SWISS：P20700
基因ID：4001
数据库链接：
Entrez 基因：396223 鸡
Entrez 基因：4001 人
Entrez 基因：16906 小鼠
Entrez 基因：116685 大鼠
/> Omim：150340 人类
SwissProt：P14731 鸡
SwissProt：P20700 人类
SwissProt：P14733 小鼠
SwissProt：P70615 大鼠
Unigene：89497 人类
Unigene: 4105 Mouse
Unigene: 11362 Rat
核膜标志物（Nuclear Envelope Marker）
核亮层蛋白(Lamin) 是贴紧核内膜的层厚为20～50nm的纤维层蛋白或纤维网络。核纤层与细胞质骨架、核骨架连接成一个整体，一般认为核纤层将核被膜和染色质提供了结构支架。有学者研究认为：层压纤层与细胞质及胶原蛋白成熟度有关联，包括：核纤层蛋白A、核纤层蛋白B、核纤层蛋白C几种不同亚型的蛋白。
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