别名：alpha sarcomeric Actin; alpha smooth muscle Actin; Actin alpha; ASMA; ASM-A; alpha-SMA; alpha SMA; AAT6; ACTA2; Actin alpha 2 smooth muscle aorta; Actin aortic smooth muscle; ACTSA; ACTVS; Alpha 2 actin; Alpha-actin 2; Cell growth inhibiting gene 46 protein; Growth inhibiting gene 46; ACTA_HUMAN; Actin alpha 2 smooth muscle aorta; Actin aortic smooth muscle; Actin, aortic smooth muscle; Alpha 2 actin; Alpha actin 2; Alpha cardiac actin; Alpha-actin 2; Alpha-actin-2; Cell growth inhibiting gene 46 protein; Cell growth-inhibiting gene 46 protein; Growth inhibiting gene 46; MYMY5 α-Smooth Muscle Actin; α Smooth Muscle Actin;
研究领域：细胞生物生长生物学细胞重组
抗体来源：小鼠
克隆类型：单克隆
克隆号：3F9
交叉反应：大鼠,小鼠,人
产品应用：WB=1:500-5000, IHC-P=1:200-800, IHC-F=1:100-500, IF=1:100-500, Flow-Cyt=1ug/测试
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论分子：42kDa
细胞定位：细胞浆
性 状：液体< br />浓 度：1mg/ml
免休原：KLH缀合合成肽，源自人肌动蛋白α
亚 型：IgG
密封方式：Protein G亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码的产物属于肌动蛋白家族，该家族是高度保守的蛋白质，在细胞运动、结构和完整性中发挥作用。 α、β 和 γ 肌动蛋白亚型已被鉴定，其中 α 肌动蛋白是收缩装置的主要成分，而 β 和 γ 肌动蛋白参与细胞运动的调节。这种肌动蛋白是一种存在于骨骼肌中的α肌动蛋白。该基因的突变会导致 3 型线状肌病、细肌丝过多的先天性肌病、带核心的先天性肌病和纤维类型不平衡的先天性肌病，这些疾病会导致肌纤维缺陷。 [由RefSeq提供，2008年7月]
功能：肌动蛋白是高度保守的蛋白质，参与多种类型的细胞运动，在所有真核细胞中普遍表达。
亚基：球状肌动蛋白（G-）的聚合肌动蛋白）产生双链螺旋形式的结构丝（F-肌动蛋白）。每个肌动蛋白可与另外 4 个肌动蛋白结合。
亚细胞位置：细胞质、细胞骨架。
翻译后修饰：MICAL（MICAL1、MICAL2 或 MICAL3）氧化 Met-46 形成蛋氨酸亚砜，促进肌动蛋白丝解聚。蛋氨酸亚砜是立体定向产生的，但尚不清楚是产生 (S)-S-氧化物还是 (R)-S-氧化物（通过相似性）。
疾病：注=ACTA2 突变使患者易患各种弥漫性和多样化的血管疾病、早发冠状动脉疾病 (CAD)、早发缺血性中风和烟雾病。
ACTA2 缺陷是家族性胸主动脉瘤 6 型 (AAT6) [MIM:611788] 的原因。 AAT 的特点是胸主动脉永久性扩张，通常是由于主动脉壁退行性变化所致。它们主要与称为“内侧坏死”或“Erdheim囊性内侧坏死”的特征性组织学外观相关，其中存在弹性纤维变性和断裂、平滑肌细胞损失以及嗜碱性基质积聚。
ACTA2 缺陷是烟雾病 5 型 (MYMY5) [MIM:614042] 的原因。烟雾病是一种进行性脑血管病，其特征是双侧颅内颈动脉狭窄和基底节区域毛细血管扩张。异常血管类似于脑血管造影上的“一股烟雾”（烟雾）。受影响的个体可能会出现短暂性脑缺血发作和/或脑梗塞，侧支血管破裂可能导致颅内出血。儿童时期以突发性偏瘫和癫痫发作为主，而成人中蛛网膜下腔出血更为常见。
ACTA2 缺陷是多系统平滑肌功能障碍综合征 (MSMDYS) 的病因[MIM:613834]。 MSMDYS是一种以全身平滑肌细胞功能障碍为特征的综合征，导致主动脉和脑血管疾病、瞳孔固定散大、膀胱张力低下、旋转不良、肠道蠕动低下和肺动脉高压。
相似之处：属于肌动蛋白
瑞士：P62736
基因 ID：59
数据库链接：Entrez 基因：101021287 狒狒
Entrez 基因：515610 牛
Entrez 基因：59 人类
Entrez 基因：11475 小鼠
Entrez 基因：733615 猪
Entrez 基因：100009271 兔
Entrez 基因：81633 大鼠
Omim：102620 人类
SwissProt：P62739 牛< br /> SwissProt：P62736 人类
SwissProt：P62737 小鼠
SwissProt：P62740 兔
SwissProt：P62738 大鼠
Unigene：500483 人类
Unigene：213025 小鼠
Unigene: 195319 Rat
Unigene: 3114 Rat
结构蛋白（Structural Proteins）Actin α/α-Actin 是一种具有收缩能力的微丝蛋白，a-SMA 广泛分布于几乎所有的肌肉Actin-α蛋白主要用于检测平滑肌、平滑肌、平滑肌、心肌和肿瘤原性包括：平滑肌瘤、平滑切除瘤、横纹切除瘤以及肌上细胞和肌上皮瘤。Actin（肌动） ）是在所有真核细胞中都表达的高度保护的蛋白质。它们沿着微管组成了细胞的主要成分。肌动蛋白至少表达为6种蛋白形式。它在心脏、分裂横纹肌组织和某些组织中一些平滑肌组织中表达，调节其收缩功能。有报道说肌动蛋白在乳房肿瘤中是高度磷酸化的。肌动蛋白的功能补充剂还会导致某些类型的心脏病。平滑肌α肌动蛋白使人更感兴趣的是，因为编码它的基因是相对限定于血管平滑肌细胞中表达的少数几个基因之一。肌动蛋白是标记平滑肌和肌上皮肿瘤的有效工具。
研究领域：细胞生物生长生物学细胞重组
抗体来源：小鼠
克隆类型：单克隆
克隆号：3F9
交叉反应：大鼠,小鼠,人
产品应用：WB=1:500-5000, IHC-P=1:200-800, IHC-F=1:100-500, IF=1:100-500, Flow-Cyt=1ug/测试
尚未在其他应用中进行测试。
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理论分子：42kDa
细胞定位：细胞浆
性 状：液体< br />浓 度：1mg/ml
免休原：KLH缀合合成肽，源自人肌动蛋白α
亚 型：IgG
密封方式：Protein G亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码的产物属于肌动蛋白家族，该家族是高度保守的蛋白质，在细胞运动、结构和完整性中发挥作用。 α、β 和 γ 肌动蛋白亚型已被鉴定，其中 α 肌动蛋白是收缩装置的主要成分，而 β 和 γ 肌动蛋白参与细胞运动的调节。这种肌动蛋白是一种存在于骨骼肌中的α肌动蛋白。该基因的突变会导致 3 型线状肌病、细肌丝过多的先天性肌病、带核心的先天性肌病和纤维类型不平衡的先天性肌病，这些疾病会导致肌纤维缺陷。 [由RefSeq提供，2008年7月]
功能：肌动蛋白是高度保守的蛋白质，参与多种类型的细胞运动，在所有真核细胞中普遍表达。
亚基：球状肌动蛋白（G-）的聚合肌动蛋白）产生双链螺旋形式的结构丝（F-肌动蛋白）。每个肌动蛋白可与另外 4 个肌动蛋白结合。
亚细胞位置：细胞质、细胞骨架。
翻译后修饰：MICAL（MICAL1、MICAL2 或 MICAL3）氧化 Met-46 形成蛋氨酸亚砜，促进肌动蛋白丝解聚。蛋氨酸亚砜是立体定向产生的，但尚不清楚是产生 (S)-S-氧化物还是 (R)-S-氧化物（通过相似性）。
疾病：注=ACTA2 突变使患者易患各种弥漫性和多样化的血管疾病、早发冠状动脉疾病 (CAD)、早发缺血性中风和烟雾病。
ACTA2 缺陷是家族性胸主动脉瘤 6 型 (AAT6) [MIM:611788] 的原因。 AAT 的特点是胸主动脉永久性扩张，通常是由于主动脉壁退行性变化所致。它们主要与称为“内侧坏死”或“Erdheim囊性内侧坏死”的特征性组织学外观相关，其中存在弹性纤维变性和断裂、平滑肌细胞损失以及嗜碱性基质积聚。
ACTA2 缺陷是烟雾病 5 型 (MYMY5) [MIM:614042] 的原因。烟雾病是一种进行性脑血管病，其特征是双侧颅内颈动脉狭窄和基底节区域毛细血管扩张。异常血管类似于脑血管造影上的“一股烟雾”（烟雾）。受影响的个体可能会出现短暂性脑缺血发作和/或脑梗塞，侧支血管破裂可能导致颅内出血。儿童时期以突发性偏瘫和癫痫发作为主，而成人中蛛网膜下腔出血更为常见。
ACTA2 缺陷是多系统平滑肌功能障碍综合征 (MSMDYS) 的病因[MIM:613834]。 MSMDYS是一种以全身平滑肌细胞功能障碍为特征的综合征，导致主动脉和脑血管疾病、瞳孔固定散大、膀胱张力低下、旋转不良、肠道蠕动低下和肺动脉高压。
相似之处：属于肌动蛋白
瑞士：P62736
基因 ID：59
数据库链接：Entrez 基因：101021287 狒狒
Entrez 基因：515610 牛
Entrez 基因：59 人类
Entrez 基因：11475 小鼠
Entrez 基因：733615 猪
Entrez 基因：100009271 兔
Entrez 基因：81633 大鼠
Omim：102620 人类
SwissProt：P62739 牛< br /> SwissProt：P62736 人类
SwissProt：P62737 小鼠
SwissProt：P62740 兔
SwissProt：P62738 大鼠
Unigene：500483 人类
Unigene：213025 小鼠
Unigene: 195319 Rat
Unigene: 3114 Rat
结构蛋白（Structural Proteins）Actin α/α-Actin 是一种具有收缩能力的微丝蛋白，a-SMA 广泛分布于几乎所有的肌肉Actin-α蛋白主要用于检测平滑肌、平滑肌、平滑肌、心肌和肿瘤原性包括：平滑肌瘤、平滑切除瘤、横纹切除瘤以及肌上细胞和肌上皮瘤。Actin（肌动） ）是在所有真核细胞中都表达的高度保护的蛋白质。它们沿着微管组成了细胞的主要成分。肌动蛋白至少表达为6种蛋白形式。它在心脏、分裂横纹肌组织和某些组织中一些平滑肌组织中表达，调节其收缩功能。有报道说肌动蛋白在乳房肿瘤中是高度磷酸化的。肌动蛋白的功能补充剂还会导致某些类型的心脏病。平滑肌α肌动蛋白使人更感兴趣的是，因为编码它的基因是相对限定于血管平滑肌细胞中表达的少数几个基因之一。肌动蛋白是标记平滑肌和肌上皮肿瘤的有效工具。
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