规格:100ul
研究领域:细胞生物信号转导干细胞调整调节因子锌指蛋白表观接头
抗体来源:兔
克隆类型:多克隆
交叉反应:小鼠, 鼠，
（预测：人，鸡，牛，马，兔，羊，）
产品应用：ICC=1:50-200 IF=1:50-200
尚未在其他应用中进行了测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
分 子 量：170kDa
性 状：冻干或液体
浓 度：1mg/ml
免休原：KLH缀合合成肽，源自人Gli3 (481-570aa)
亚 型：IgG
密封方法：Protein A亲和纯化
储存液：0.01 M TBS(pH7.4)，含 1% BSA、0.03% Proclin300 和 50% 甘油。
保存条件：-20 °C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。冻干抗体在室温下可稳定至少一个月，在 -20°C 保存时可稳定一年以上。当在无菌 pH 7.4 0.01M PBS 或抗体稀释液中重溶时，抗体在 2-4 °C 下可稳定至少两周。
产品介绍：背景：人们早已知道 Wnt- 的过度表达1 或 GLI 蛋白导致癌症；然而，人们对这种转变的分子基础知之甚少。 Wnt-1和GLI蛋白现已被置于果蝇hedgehog和补丁蛋白的哺乳动物同源物下游的信号级联中。果蝇节段极性基因刺猬 (hh) 编码一种分泌蛋白，该蛋白似乎在胚胎和成虫盘模式中发挥作用。 ptc基因也被鉴定为果蝇节段极性基因，编码跨膜蛋白补丁，其表达在胚胎发育过程中受到精确调节。 Hedgehog 已被证明可以通过涉及 GLI 转录因子的信号级联增强 Wnt 蛋白家族的表达，而 patched 则可以作为抑制因子来对抗 Hedgehog 的作用。 ptc 基因突变会导致 hedgehog 信号传导失控，与最常见的癌症类型基底细胞癌相关，仅在美国每年就有 750,000 人受到这种癌症的影响。
功能：具有双重功能：声音刺猬 (Shh) 通路的转录激活因子和抑制因子，在肢体发育中发挥作用。磷酸化和核转位后的全长 GLI3 形式 (GLI3FL) 充当激活剂 (GLI3A)，而 GLI3R（其 C 端截短形式）充当阻抑剂。 GLI3 激活剂和阻遏物 GLI3R 之间的适当平衡，而不是阻遏物梯度本身或激活物/阻遏物比率梯度，指定了肢体数字编号和身份。与 TRPS1 协同作用，在调节远端软骨细胞区域的大小、限制远端细胞中 PTHLH 表达的区域以及激活软骨细胞增殖中发挥作用。与最小 GLI 共有序列 5'-GGGTGGTC-3' 结合。
亚基：全长 GLI3 形式 (GLI3FL) 与 SUFU 相互作用，这种相互作用调节 GLI3 阻遏物或激活物形式的形成。它与 SUFU 的关联受 Hh 信号传导调节，SUFU-GLI3 相互作用的解离需要睫状运动 KIF3A 的存在（通过相似性）。与 KIF7 交互。 GLI3 的激活剂形式 (GLI3A) 但阻抑剂形式 (GLI3R) 可以与 TRPS1 相互作用。磷酸化形式与 BTRC 相互作用。与 ZIC1 相互作用。与 ZIC3 相互作用（通过 C2H2 型结构域 3、4 和 5）；这种相互作用增强了其转录活性。
亚细胞位置：细胞核。细胞质。细胞投射
组织特异性：在多种正常成人组织中表达，包括肺、结肠、脾、胎盘、睾丸和子宫肌层。
翻译后修饰：被蛋白激酶在多个位点磷酸化A (PKA) 和 PKA 的磷酸化引发 CK1 和 GSK3 的进一步磷酸化。磷酸化对其蛋白水解过程至关重要。
转录抑制蛋白 GLI3R 是一种 C 端截短形式，由全长 GLI3 蛋白 (GLI3FL/GLI3-190) 通过蛋白水解过程产生。该过程需要 PKA 引发的 GLI3 磷酸化、GLI3 泛素化和 BTRC 的存在。 GLI3FL与细胞质中的SUFU复合并维持在中性状态。如果没有 Hh 信号，SUFU-GLI3 复合物会被招募到纤毛，导致 GLI3FL 有效加工成 GLI3R。 GLI3R 的形成导致其与 SUFU 解离，使其易位到细胞核中，并抑制 Hh 靶基因。当 Hh 信号传导启动时，SUFU 与 GLI3FL 分离，这会产生两个后果。首先，GLI3R的生产停止。其次，游离的 GLI3FL 易位到细胞核，在那里被磷酸化、不稳定并转化为转录激活剂 (GLI3A)。体外被 ULK3 磷酸化。
疾病：GLI3 缺陷是导致 Greig 头多指并指综合征 (GCPS) [MIM:175700] 的原因。 GCPS 是一种常染色体显性遗传疾病，影响肢体和颅面发育。其特征是轴前和轴后多指、手指和脚趾并指、巨头畸形和距过远。
GLI3 缺陷是帕利斯特-霍尔综合征 (PHS) [MIM:146510] 的一个原因。 PHS 的特点是临床表现多种多样。它主要与中央或轴后多指、并指和下丘脑错构瘤有关。内脏常见畸形，例如：肛门闭锁、悬雍垂双裂、先天性心脏畸形、肺或肾发育不良。它是一种常染色体显性遗传疾病。
GLI3 缺陷是 A1/B 型轴后多指畸形 (PAPA1/PAPB) 的原因 [MIM:174200, 603596]。人类的 PAPA 是一种常染色体显性性状，其特征是上肢和/或下肢的尺侧和/或腓侧有一个额外的手指。额外的手指形状良好，并与第五掌骨/跖骨相连，因此通常具有功能性。
GLI3 缺陷是 4 型多指轴前畸形 (POP4) [MIM:174700] 的原因。轴前型 4 型多指畸形（即手/足的桡侧/胫骨侧的多指畸形）涵盖了一组异质实体。在轴前多指 IV 型中，拇指仅表现出最轻度的重复，不同程度的并指影响第 3 和第 4 指。
GLI3 缺陷是肢端胼胝体综合征 (ACS) 的原因 [MIM:200990]；也缩写为 ACLS。 ACS 的特点是轴后多指、拇趾重复、大头畸形和胼胝体缺失，通常伴有严重的发育迟缓。
相似性：属于 GLI C2H2 型锌指蛋白家族。
包含 5 C2H2型锌指。
数据库链接：
Entrez基因：420769鸡
Entrez基因：463369黑猩猩
Entrez基因：483244狗
Entrez基因：2737人< br /> Entrez 基因：14634 小鼠
Entrez 基因：140588 大鼠
Omim：165240 人类
SwissProt：Q9IA31 鸡
SwissProt：Q5IS56 黑猩猩
SwissProt：P10071 人类< br /> SwissProt：Q61602 小鼠
SwissProt：Q91660 Xenopus laevis
Unigene：21509 人类
Unigene：5098 小鼠
重要提示：所提供的本产品仅供研究使用，不适用于人类、治疗或诊断应用。
研究领域:细胞生物信号转导干细胞调整调节因子锌指蛋白表观接头
抗体来源:兔
克隆类型:多克隆
交叉反应:小鼠, 鼠，
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尚未在其他应用中进行了测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
分 子 量：170kDa
性 状：冻干或液体
浓 度：1mg/ml
免休原：KLH缀合合成肽，源自人Gli3 (481-570aa)
亚 型：IgG
密封方法：Protein A亲和纯化
储存液：0.01 M TBS(pH7.4)，含 1% BSA、0.03% Proclin300 和 50% 甘油。
保存条件：-20 °C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。冻干抗体在室温下可稳定至少一个月，在 -20°C 保存时可稳定一年以上。当在无菌 pH 7.4 0.01M PBS 或抗体稀释液中重溶时，抗体在 2-4 °C 下可稳定至少两周。
产品介绍：背景：人们早已知道 Wnt- 的过度表达1 或 GLI 蛋白导致癌症；然而，人们对这种转变的分子基础知之甚少。 Wnt-1和GLI蛋白现已被置于果蝇hedgehog和补丁蛋白的哺乳动物同源物下游的信号级联中。果蝇节段极性基因刺猬 (hh) 编码一种分泌蛋白，该蛋白似乎在胚胎和成虫盘模式中发挥作用。 ptc基因也被鉴定为果蝇节段极性基因，编码跨膜蛋白补丁，其表达在胚胎发育过程中受到精确调节。 Hedgehog 已被证明可以通过涉及 GLI 转录因子的信号级联增强 Wnt 蛋白家族的表达，而 patched 则可以作为抑制因子来对抗 Hedgehog 的作用。 ptc 基因突变会导致 hedgehog 信号传导失控，与最常见的癌症类型基底细胞癌相关，仅在美国每年就有 750,000 人受到这种癌症的影响。
功能：具有双重功能：声音刺猬 (Shh) 通路的转录激活因子和抑制因子，在肢体发育中发挥作用。磷酸化和核转位后的全长 GLI3 形式 (GLI3FL) 充当激活剂 (GLI3A)，而 GLI3R（其 C 端截短形式）充当阻抑剂。 GLI3 激活剂和阻遏物 GLI3R 之间的适当平衡，而不是阻遏物梯度本身或激活物/阻遏物比率梯度，指定了肢体数字编号和身份。与 TRPS1 协同作用，在调节远端软骨细胞区域的大小、限制远端细胞中 PTHLH 表达的区域以及激活软骨细胞增殖中发挥作用。与最小 GLI 共有序列 5'-GGGTGGTC-3' 结合。
亚基：全长 GLI3 形式 (GLI3FL) 与 SUFU 相互作用，这种相互作用调节 GLI3 阻遏物或激活物形式的形成。它与 SUFU 的关联受 Hh 信号传导调节，SUFU-GLI3 相互作用的解离需要睫状运动 KIF3A 的存在（通过相似性）。与 KIF7 交互。 GLI3 的激活剂形式 (GLI3A) 但阻抑剂形式 (GLI3R) 可以与 TRPS1 相互作用。磷酸化形式与 BTRC 相互作用。与 ZIC1 相互作用。与 ZIC3 相互作用（通过 C2H2 型结构域 3、4 和 5）；这种相互作用增强了其转录活性。
亚细胞位置：细胞核。细胞质。细胞投射
组织特异性：在多种正常成人组织中表达，包括肺、结肠、脾、胎盘、睾丸和子宫肌层。
翻译后修饰：被蛋白激酶在多个位点磷酸化A (PKA) 和 PKA 的磷酸化引发 CK1 和 GSK3 的进一步磷酸化。磷酸化对其蛋白水解过程至关重要。
转录抑制蛋白 GLI3R 是一种 C 端截短形式，由全长 GLI3 蛋白 (GLI3FL/GLI3-190) 通过蛋白水解过程产生。该过程需要 PKA 引发的 GLI3 磷酸化、GLI3 泛素化和 BTRC 的存在。 GLI3FL与细胞质中的SUFU复合并维持在中性状态。如果没有 Hh 信号，SUFU-GLI3 复合物会被招募到纤毛，导致 GLI3FL 有效加工成 GLI3R。 GLI3R 的形成导致其与 SUFU 解离，使其易位到细胞核中，并抑制 Hh 靶基因。当 Hh 信号传导启动时，SUFU 与 GLI3FL 分离，这会产生两个后果。首先，GLI3R的生产停止。其次，游离的 GLI3FL 易位到细胞核，在那里被磷酸化、不稳定并转化为转录激活剂 (GLI3A)。体外被 ULK3 磷酸化。
疾病：GLI3 缺陷是导致 Greig 头多指并指综合征 (GCPS) [MIM:175700] 的原因。 GCPS 是一种常染色体显性遗传疾病，影响肢体和颅面发育。其特征是轴前和轴后多指、手指和脚趾并指、巨头畸形和距过远。
GLI3 缺陷是帕利斯特-霍尔综合征 (PHS) [MIM:146510] 的一个原因。 PHS 的特点是临床表现多种多样。它主要与中央或轴后多指、并指和下丘脑错构瘤有关。内脏常见畸形，例如：肛门闭锁、悬雍垂双裂、先天性心脏畸形、肺或肾发育不良。它是一种常染色体显性遗传疾病。
GLI3 缺陷是 A1/B 型轴后多指畸形 (PAPA1/PAPB) 的原因 [MIM:174200, 603596]。人类的 PAPA 是一种常染色体显性性状，其特征是上肢和/或下肢的尺侧和/或腓侧有一个额外的手指。额外的手指形状良好，并与第五掌骨/跖骨相连，因此通常具有功能性。
GLI3 缺陷是 4 型多指轴前畸形 (POP4) [MIM:174700] 的原因。轴前型 4 型多指畸形（即手/足的桡侧/胫骨侧的多指畸形）涵盖了一组异质实体。在轴前多指 IV 型中，拇指仅表现出最轻度的重复，不同程度的并指影响第 3 和第 4 指。
GLI3 缺陷是肢端胼胝体综合征 (ACS) 的原因 [MIM:200990]；也缩写为 ACLS。 ACS 的特点是轴后多指、拇趾重复、大头畸形和胼胝体缺失，通常伴有严重的发育迟缓。
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Entrez基因：463369黑猩猩
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Entrez 基因：140588 大鼠
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（1）生物试剂需要冷冻运输，运输需要泡沫盒和一定量的冰袋（特殊商品需要干冰），运费金额会开进发票里。运费以显示为准
（2）常规试剂采用快递，运费以显示为准。
（3）大物件一般默认发德邦物流，运费需联系客服计算。
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