规格:100ul
研究领域:肿瘤免疫学细胞周期蛋白通道蛋白
抗体来源:兔
克隆类型:多克隆
交叉反应:(预测:人类、小鼠、大鼠、狗、牛、马、羊)
产品应用：ICC=1:50-200 IF=1:50-200
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
分 子 量：127kDa
性 状：冻干或液体
浓 度：1mg/ml
免疫 原：KLH缀合合成肽衍生自人ERG/KCNH2
亚 型：IgG
密封方法：Protein A亲和纯化
储存 液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50 %甘油。
保存条件：-20°C保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。冻干抗体在室温下可稳定至少一个月，在 -20°C 保存时可稳定一年以上。当在无菌 pH 7.4 0.01M PBS 或抗体稀释液中重溶时，抗体在 2-4 °C 下可稳定至少两周。
产品介绍：背景：钾电压门控通道，H 亚家族（eag 相关）成员2 (KCNH2) 基因编码电压门控钾通道，其在哺乳动物心脏的心脏动作电位复极化中具有重要作用。 KCNH2 突变已被证明会导致 7 号染色体连锁先天性长 QT 综合征，这是一种与心脏复极延迟、心电图 QT 间期延长和室性心律失常相关的疾病。 KCNH2通道是许多药物的重要靶点，并已成为重要的心脏离子通道类型。在心脏和大脑中高表达。
功能：电压门控内向整流钾通道的成孔（α）亚基。通道特性由 cAMP 和亚基组装调节。介导心脏延迟整流钾电流 (IKr) 的快速激活成分。同种型 3 本身没有通道活性，但与同种型 1 结合时可调节通道特征。
亚基：钾通道可能由可与调节 β 相关的成孔 α 亚基的同源或异四聚体复合物组成亚单位。具有 KCNH6/ERG2 和 KCNH7/ERG3 的异多聚体。与 ALG10B 相互作用（通过相似性）。具有KCNE1和KCNE2的异多聚体。
亚细胞位置：膜；多次传递膜蛋白。
组织特异性：在心脏和大脑中高表达。
翻译后修饰：丝氨酸和苏氨酸残基磷酸化。 PKA 磷酸化会抑制离子传导。
疾病：KCNH2 缺陷是导致 2 型长 QT 综合征 (LQT2) [MIM:613688] 的原因。长 QT 综合征是以心电图 QT 间期延长和多形性室性心律失常为特征的心脏疾病。它们因运动或情绪压力而导致晕厥和猝死。耳聋通常与 LQT2 相关。 KCNH2 缺陷是导致 1 型短 QT 综合征 (SQT1) [MIM:609620] 的原因。短 QT 综合征是一种心脏疾病，其特征是心电图显示特发性持续一致的短 QT 间期，而受影响的个体没有结构性心脏病。它们会导致晕厥和猝死。
相似之处：属于钾通道家族。 H (Eag) (TC1.A.1.20) 亚科。 Kv11.1/KCNH2 亚科。包含 1 个环核苷酸结合结构域。包含 1 个 PAC（PAS 相关 C 端）结构域。包含 1 个 PAS (PER-ARNT-SIM) 结构域。
数据库链接：
Entrez 基因：3757 人类
Entrez 基因：16511 小鼠
Entrez 基因：117018 大鼠
Omim: 152427 人类
SwissProt: Q12809 人类
SwissProt: O35219 小鼠
SwissProt: O08962 大鼠
Unigene: 647099 人类
Unigene: 6539 小鼠
Unigene: 10970 大鼠
重要提示：所提供的本产品仅供研究使用，不得用于人类、治疗或诊断应用。
研究领域:肿瘤免疫学细胞周期蛋白通道蛋白
抗体来源:兔
克隆类型:多克隆
交叉反应:(预测:人类、小鼠、大鼠、狗、牛、马、羊)
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尚未在其他应用中进行测试。
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性 状：冻干或液体
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免疫 原：KLH缀合合成肽衍生自人ERG/KCNH2
亚 型：IgG
密封方法：Protein A亲和纯化
储存 液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50 %甘油。
保存条件：-20°C保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。冻干抗体在室温下可稳定至少一个月，在 -20°C 保存时可稳定一年以上。当在无菌 pH 7.4 0.01M PBS 或抗体稀释液中重溶时，抗体在 2-4 °C 下可稳定至少两周。
产品介绍：背景：钾电压门控通道，H 亚家族（eag 相关）成员2 (KCNH2) 基因编码电压门控钾通道，其在哺乳动物心脏的心脏动作电位复极化中具有重要作用。 KCNH2 突变已被证明会导致 7 号染色体连锁先天性长 QT 综合征，这是一种与心脏复极延迟、心电图 QT 间期延长和室性心律失常相关的疾病。 KCNH2通道是许多药物的重要靶点，并已成为重要的心脏离子通道类型。在心脏和大脑中高表达。
功能：电压门控内向整流钾通道的成孔（α）亚基。通道特性由 cAMP 和亚基组装调节。介导心脏延迟整流钾电流 (IKr) 的快速激活成分。同种型 3 本身没有通道活性，但与同种型 1 结合时可调节通道特征。
亚基：钾通道可能由可与调节 β 相关的成孔 α 亚基的同源或异四聚体复合物组成亚单位。具有 KCNH6/ERG2 和 KCNH7/ERG3 的异多聚体。与 ALG10B 相互作用（通过相似性）。具有KCNE1和KCNE2的异多聚体。
亚细胞位置：膜；多次传递膜蛋白。
组织特异性：在心脏和大脑中高表达。
翻译后修饰：丝氨酸和苏氨酸残基磷酸化。 PKA 磷酸化会抑制离子传导。
疾病：KCNH2 缺陷是导致 2 型长 QT 综合征 (LQT2) [MIM:613688] 的原因。长 QT 综合征是以心电图 QT 间期延长和多形性室性心律失常为特征的心脏疾病。它们因运动或情绪压力而导致晕厥和猝死。耳聋通常与 LQT2 相关。 KCNH2 缺陷是导致 1 型短 QT 综合征 (SQT1) [MIM:609620] 的原因。短 QT 综合征是一种心脏疾病，其特征是心电图显示特发性持续一致的短 QT 间期，而受影响的个体没有结构性心脏病。它们会导致晕厥和猝死。
相似之处：属于钾通道家族。 H (Eag) (TC1.A.1.20) 亚科。 Kv11.1/KCNH2 亚科。包含 1 个环核苷酸结合结构域。包含 1 个 PAC（PAS 相关 C 端）结构域。包含 1 个 PAS (PER-ARNT-SIM) 结构域。
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Entrez 基因：16511 小鼠
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SwissProt: Q12809 人类
SwissProt: O35219 小鼠
SwissProt: O08962 大鼠
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二． 准确订货：下订单时，买方应预先仔细审阅产品的技术指标，确认无误。不详之处应立即查询。订单及产品一经发出，即视为买方认可有关产品的技术指标。
三． 质量责任：我司保证所供产品质量与随货COA所列标准相符。买方应以产品制造商的标准作为验收标准。鉴于化学品的特殊性，卖方对未使用之前的产品质量负责，对化学品的应用不负有任何直接与间接的责任。卖方提醒买方：在做实验之前，预先按照技术规范检验产品质量。在产品开始使用之后，买方对应用及其结果负有全部责任。若有质量异议，买方需在收到货物后10个工作日内书面通知卖方，过期无效。
四． 有限保证：在适用法律允许的最大限度内，卖方提供的产品均“按现状条件”提供给买方，卖方不作对产品和/或其使用的各种明示或默示的保证（包括但不限于对适销性、适合用于特殊用途及不侵权的所有明示或默示保证）或卖方产品会达到任何特定结果或不会被中断或不会有错误的保证。
五． 责任限制：在适用法律允许的最大限度内，卖方不对以任何方式由本合同、卖方产品或使用卖方产品引起的或与此有关的任何利润或收入损失或其他后果性损失、随附性损失、特殊损失、惩罚性损失或任何其他间接损失或损害承担责任。在适用法律允许的最大限度内，卖方的最高赔偿限额为买方就所涉及的卖方产品实际支付给卖方的价格。
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