规格：100ul
研究领域：合成与降解
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：大鼠，
（预测：人类，小鼠，鸡, 狗, 猪, 牛, 马, 兔,)
产品应用:IF=1:50-200
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户。
分 子 量：8/52kDa
性 状：冻干或液体
浓度 度：1mg/ml
免休原：KLH 源自人组织蛋白酶的缀合合成肽C轻链
亚 型：IgG
密封方法：Protein A亲和纯化
储存 液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50%甘油。
保存条件：-20℃保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。冻干抗体在室温下可稳定至少一个月，在 -20°C 保存时可稳定一年以上。当在无菌 pH 7.4 0.01M PBS 或抗体稀释液中复溶时，抗体在 2-4 °C 下可稳定至少两周。
产品介绍：背景：
该基因编码的蛋白质，肽酶 C1 家族的成员，是一种溶酶体半胱氨酸蛋白酶，似乎是免疫/炎症细胞中许多丝氨酸蛋白酶激活的中心协调员。它由二硫键连接的重链和轻链的二聚体组成，两者均由单一蛋白质前体产生，前肽的残留部分充当分子内伴侣，用于折叠和稳定成熟酶。这种酶需要氯离子才能发挥活性，并且可以降解胰高血糖素。编码蛋白的缺陷已被证明是 Papillon-Lefevre 综合征的原因，这是一种以掌跖角化症和牙周炎为特征的常染色体隐性遗传疾病。已发现该基因编码不同亚型的多种转录变体。 [RefSeq提供]。
功能：
硫醇蛋白酶。具有二肽基肽酶活性。对多种由极性氨基酸和疏水性氨基酸组成的二肽底物具有活性。脯氨酸不能占据底物的P1位置，精氨酸不能占据底物的P2位置。可以同时充当肽链外切酶和肽链内切酶。激活丝氨酸蛋白酶，如弹性蛋白酶、组织蛋白酶 G 和颗粒酶 A 和 B。还可以激活神经氨酸酶和因子 XIII。
亚基：
由排斥域、重链和轻链组成的异源三聚体四聚体。
亚细胞位置：
溶酶体。
组织特异性：
普遍存在。在肺、肾和胎盘中高表达。在结肠、小肠、脾脏和胰腺中检测到中等水平。
翻译后修饰：
N-糖基化。 Asn-53、Asn-119 和 Asn-276 的糖基化是由含有 STT3A 的复合物介导的，而 Asn-29 的糖基化是由含有 STT3B 的复合物介导的。
在大约 50% 的复合物中，排除域被切割在位置 58 或 61。排除域的两部分通过二硫键连接在一起。
疾病：
Papillon-Lefevre 综合征 (PLS) [MIM:245000]：一种常染色体隐性遗传疾病，其特征为掌跖角化症和严重牙周炎影响乳牙和恒牙列，导致牙齿过早脱落。掌跖角化表型从轻度银屑病鳞状皮肤到明显角化过度不等。角化病还会影响其他部位，例如肘部和膝盖。注意=该疾病是由影响此条目中所代表的基因的突变引起的。
Haim-Munk 综合征 (HMS) [MIM:245010]：一种常染色体隐性遗传疾病，其特征为掌跖角化症、甲皱症和牙周炎。其他特征包括扁平足、蜘蛛指畸形和肢端骨质溶解症。注意=该疾病是由影响此条目中代表的基因的突变引起的。
侵袭性牙周炎，1 (AP1) [MIM:170650]：一种以严重且持久的牙龈感染为特征的疾病，广泛或局部，导致牙齿脱落。微生物沉积物的数量通常与牙周组织破坏的严重程度不一致，并且附着和骨质流失的进展可能是自我阻止的。注意=该疾病是由影响此条目中代表的基因的突变引起的。
相似性：
属于肽酶 C1 家族。
数据库链接：
Entrez 基因：1075 人类< br />Omim：602365 人类
SwissProt：P53634 人类
Unigene：128065 人类
重要提示：
所提供的本产品仅供研究使用，不适用于人类、治疗或诊断应用。
研究领域：合成与降解
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：大鼠，
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尚未在其他应用中进行测试。
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分 子 量：8/52kDa
性 状：冻干或液体
浓度 度：1mg/ml
免休原：KLH 源自人组织蛋白酶的缀合合成肽C轻链
亚 型：IgG
密封方法：Protein A亲和纯化
储存 液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50%甘油。
保存条件：-20℃保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。冻干抗体在室温下可稳定至少一个月，在 -20°C 保存时可稳定一年以上。当在无菌 pH 7.4 0.01M PBS 或抗体稀释液中复溶时，抗体在 2-4 °C 下可稳定至少两周。
产品介绍：背景：
该基因编码的蛋白质，肽酶 C1 家族的成员，是一种溶酶体半胱氨酸蛋白酶，似乎是免疫/炎症细胞中许多丝氨酸蛋白酶激活的中心协调员。它由二硫键连接的重链和轻链的二聚体组成，两者均由单一蛋白质前体产生，前肽的残留部分充当分子内伴侣，用于折叠和稳定成熟酶。这种酶需要氯离子才能发挥活性，并且可以降解胰高血糖素。编码蛋白的缺陷已被证明是 Papillon-Lefevre 综合征的原因，这是一种以掌跖角化症和牙周炎为特征的常染色体隐性遗传疾病。已发现该基因编码不同亚型的多种转录变体。 [RefSeq提供]。
功能：
硫醇蛋白酶。具有二肽基肽酶活性。对多种由极性氨基酸和疏水性氨基酸组成的二肽底物具有活性。脯氨酸不能占据底物的P1位置，精氨酸不能占据底物的P2位置。可以同时充当肽链外切酶和肽链内切酶。激活丝氨酸蛋白酶，如弹性蛋白酶、组织蛋白酶 G 和颗粒酶 A 和 B。还可以激活神经氨酸酶和因子 XIII。
亚基：
由排斥域、重链和轻链组成的异源三聚体四聚体。
亚细胞位置：
溶酶体。
组织特异性：
普遍存在。在肺、肾和胎盘中高表达。在结肠、小肠、脾脏和胰腺中检测到中等水平。
翻译后修饰：
N-糖基化。 Asn-53、Asn-119 和 Asn-276 的糖基化是由含有 STT3A 的复合物介导的，而 Asn-29 的糖基化是由含有 STT3B 的复合物介导的。
在大约 50% 的复合物中，排除域被切割在位置 58 或 61。排除域的两部分通过二硫键连接在一起。
疾病：
Papillon-Lefevre 综合征 (PLS) [MIM:245000]：一种常染色体隐性遗传疾病，其特征为掌跖角化症和严重牙周炎影响乳牙和恒牙列，导致牙齿过早脱落。掌跖角化表型从轻度银屑病鳞状皮肤到明显角化过度不等。角化病还会影响其他部位，例如肘部和膝盖。注意=该疾病是由影响此条目中所代表的基因的突变引起的。
Haim-Munk 综合征 (HMS) [MIM:245010]：一种常染色体隐性遗传疾病，其特征为掌跖角化症、甲皱症和牙周炎。其他特征包括扁平足、蜘蛛指畸形和肢端骨质溶解症。注意=该疾病是由影响此条目中代表的基因的突变引起的。
侵袭性牙周炎，1 (AP1) [MIM:170650]：一种以严重且持久的牙龈感染为特征的疾病，广泛或局部，导致牙齿脱落。微生物沉积物的数量通常与牙周组织破坏的严重程度不一致，并且附着和骨质流失的进展可能是自我阻止的。注意=该疾病是由影响此条目中代表的基因的突变引起的。
相似性：
属于肽酶 C1 家族。
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二． 准确订货：下订单时，买方应预先仔细审阅产品的技术指标，确认无误。不详之处应立即查询。订单及产品一经发出，即视为买方认可有关产品的技术指标。
三． 质量责任：我司保证所供产品质量与随货COA所列标准相符。买方应以产品制造商的标准作为验收标准。鉴于化学品的特殊性，卖方对未使用之前的产品质量负责，对化学品的应用不负有任何直接与间接的责任。卖方提醒买方：在做实验之前，预先按照技术规范检验产品质量。在产品开始使用之后，买方对应用及其结果负有全部责任。若有质量异议，买方需在收到货物后10个工作日内书面通知卖方，过期无效。
四． 有限保证：在适用法律允许的最大限度内，卖方提供的产品均“按现状条件”提供给买方，卖方不作对产品和/或其使用的各种明示或默示的保证（包括但不限于对适销性、适合用于特殊用途及不侵权的所有明示或默示保证）或卖方产品会达到任何特定结果或不会被中断或不会有错误的保证。
五． 责任限制：在适用法律允许的最大限度内，卖方不对以任何方式由本合同、卖方产品或使用卖方产品引起的或与此有关的任何利润或收入损失或其他后果性损失、随附性损失、特殊损失、惩罚性损失或任何其他间接损失或损害承担责任。在适用法律允许的最大限度内，卖方的最高赔偿限额为买方就所涉及的卖方产品实际支付给卖方的价格。
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